近期，BMJ杂志发表了一则Rasmussn脑炎病例，通过典型的影像学和临床表现，详细阐述了Rasmussn脑炎临床诊治关键点。
病例描述患者男性，30岁，主因全面性癫痫持续状态就诊。
服用抗癫痫药物可控制癫痫全面发作，但仍有左侧局灶性癫痫发作。初次头颅CT检查正常（图1）。头颅MRI显示整个右侧大脑半球弥漫性T2高信号、水肿、DWI高信号，提示弥散受限（图2A-C）。CSF显示蛋白质水平升高，淋巴细胞数增加。
初步诊断为半球脱髓鞘。患者对静脉甲基强的松龙治疗有反应，持续口服激素2个月。出院时左侧肌力4级+，并且可以自己行走。
图1.初始评估时头颅CT正常
图2.患者急性期MRI表现，A为轴位T2像显示右侧大脑半球弥漫高信号和水肿；B为DWI像显示弥漫高信号；C为ADC显示对应部位低信号
5个月后患者再次就诊，意识不清，伴左侧部分性癫痫发作，发热、咳嗽、咳痰。此时已停用抗癫痫药物治疗。诊断为左侧局灶性癫痫持续状态、吸入性肺炎和脑病。
患者EEG显示右侧大脑半球尖慢波（图3），MRI显示右侧大脑半球弥漫性胶质化，ADC高信号（图4A-C）。
图3.患者晚期EEG表现，显示右侧大脑半球广泛尖慢波
图4.患者5个月后影像学表现，A为轴位T2像显示右侧大脑半球弥漫胶质化，B为DWI显示轻微高信号，C为ADC像显示高信号
患者影像学检查结果与Rasmussn脑炎表现一致。给予广谱抗生素及抗癫痫药物治疗，症状改善，但仍遗留左侧偏瘫，肌力3级。
讨论Rasmussn脑炎是一种病因未知的慢性、进行性、炎症性疾病，通常累及一侧大脑半球。临床上表现为突然起病的癫痫伴进行性神经系统功能缺损。基于临床和影像学表现可诊断。急性期影像学可出现脑水肿。
脑萎缩、胶质化和易弥散是疾病进展期特征；这在本例患者中均出现。但患者急性期出现的广泛弥散受限之前未见报道。患者急性期出现弥散受限可以用细胞毒性水肿来解释，后者会限制水分子运动。而晚期容易出现弥散是由于慢性期胶质化和脑萎缩所致，这与既往报道一致。
学习要点1.Rasmussn脑炎是一种病因未知的慢性、进行性、炎症性疾病，通常累及一侧大脑半球。临床上表现为癫痫和进行性神经系统功能缺损。
2.基于临床和影像学表现可诊断，在特定的临床情境下出现单侧大脑半球萎缩可提示诊断。
3.MRI显示弥散受限通常与急性梗死相关，然而也可出现在其他情况下。本例患者弥散受限是由于急性期细胞毒性水肿所致。
4.疾病后期，反而容易弥散，这与萎缩和胶质化相关。
本文来自丁香园。
作者：幸福的味道
编辑：李娜
