中南大学附属湘雅三院
病例提供并主持郭科
中南大学附属湘雅三院
嘉宾主持
李建云（浩玉）
总结整理
李锬、黄明雷、浩玉讨论于李神经会诊中心11个中文群病历摘要
女性，41岁，农民，因“反应迟钝半月，左侧肢体活动障碍5天”于-06-16急诊入院。
现病史：
家属代诉，患者于年06月01日在家中无明显诱因出现言语少，反应迟钝，不与人交流，意识模糊，不主动进食，不睡觉，尚能自己行走，当时无发热，无头痛，无狂躁不安，无肢体抽搐，无恶心呕吐，家属未予以重视。年06月11日起出现左侧肢体活动障碍，左上肢不能抬举，左手不能持物，独立行走不能，需人搀扶，伴口齿不清、间断胡言乱语，症状进行性加重，于医院就诊，完善相关检查等。治疗上给予激素、改善循环、清除氧自由基、护脑、抗栓、调脂等对症支持治疗，病情未见明显改善，为求进一步诊治要求转院，于年06月16日来我院急诊就诊，急诊以“反应迟钝、左侧肢体活动障碍查因”收入我科普通病房。
既往史：
有类风湿关节炎病史二十余年，医院风湿内科门诊就诊，长期口服相关药物，家属诉自今年四月来调整药物联合服用：来氟米特片、艾拉莫德片、甲氨蝶呤片、阿法骨化醇软胶囊、碳酸钙D3片、叶酸片、头孢克污分散片（具体剂量不详）；年2月初左右无明显诱因曾出现过记忆力明显减退症状，以近期记忆减退为主，到医院神经内科就诊未经特殊诊治，20余日后症状自行好转；否认“冠心病”“糖尿病”病史，无“肝炎”“结核”等传染病病史，无外伤手术史、无输血史，无药物及食物过敏史，预防接种史不详。
个人史：家族史：(-)
内科体查：
体温37.0℃脉搏次/分呼吸20次/分血压/mmHg。全身皮肤无黄染、色素沉着。指间关节可见对称性增粗。双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音，心腹无异常，双下肢无水肿
神经系统查体：
神志嗜睡，言语不清，双眼视力正常，视眼检查欠合作，眼底视乳头边界欠清楚，视网膜A/V=1:2，无渗出及出血。瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，对光反射灵敏，无眼震。左侧鼻唇沟稍浅，伸舌不能，口角右偏。左侧肢体肌力2级，肌张力增高，右侧肢体肌力上肢5-级，下肢4级，肌张力正常，左侧肢体深浅感觉减退，双侧腱反射对侧正常，病理征：左侧Babinski征可引出。脑膜刺激征阴性。
收治到普通病房后，治疗上给予营养神经、维持水电解质平衡等对症治疗，患者于-06-:11突起出现意识障碍加深，呼之不应。
体查：
血压：/mmHg,心率次/分，神志中昏迷，瞳孔不等大，左4mm,右2mm,对光反射迟钝，立即予甘露醇降颅压，加大氧流量等，血氧饱和度：86%，再予加大氧流量，并立即予吸痰护理，血氧饱和度持续下降至78%，，心率降至50次/分立即予口咽通气管辅助通气，静推肾上腺素强心等抢救措施，于1：20给予气管插管，呼吸气囊辅助呼吸，于-06-：40转入我科ICU行进一步诊治。入ICU后，当时情况：神志为中昏迷，GCS评分为6分，气管插管固定在位，予以呼吸机辅助呼吸，SIMV模式，氧浓度30%，潮气量ml。继续予以对症治疗。
入院后完善相关检查:
血常规：血红蛋白g/L↓、中性粒细胞百分比84.1%↑、淋巴细胞百分比8%↓、嗜酸细胞百分比0.1%↓、淋巴细胞绝对值0.51*10^9/L↓、嗜酸细胞绝对值0*10^9/L↓、红细胞分布宽度18.8%↑；
尿沉渣：白细胞.4/ul↑、管型2.6/ul↑、细菌.6/ul↑、白细胞(高倍视野)31.5/HPF↑、管型(低倍视野)6/LHP↑、细菌(高倍视野)65.9/HPF↑、结晶1.7/ul↑、细菌总数个↑；
BNP:N末端脑钠肽.85pg/ml↑；ESR:红细胞沉降率测定28mm/hr↑；心肌酶学：肌酸激酶U/L↑、乳酸脱氢酶U/L↑、a羟丁酸脱氢酶U/L↑、肌酸激酶同工酶55U/L↑、肌红蛋白95.2ng/ml↑；E4A：钠测定mmol/l↓、氯测定93mmol/l↓，余正常；肝肾功能、血脂、血糖、凝血常规、降钙素原：未见明显异常。CRP：超敏C反应蛋白测定5mg/L↑；甲亢全套：促甲状腺激素0.μIU/ml↓；余正常内风湿全套：超敏C反应蛋白5.7mg/L↑；余正常头部MRI平扫+增强+MRA+MRV+DWI：见阅片肺部CT:见阅片。
转入我科ICU后
（.6.18）血常规：血红蛋白g/L↓、红细胞压积32%↓、嗜酸细胞百分比0%↓、淋巴细胞绝对值0.22*10^9/L↓、中性粒细胞绝对值7.49*10^9/L↑、嗜酸细胞绝对值0*10^9/L↓、红细胞分布宽度18%↑；BNP:N末端脑钠肽.14pg/ml↑；肾功能：尿酸μmol/L↓；电解质：二氧化碳结合力19.4mmol/l↓、钠测定mmol/l↓、氯测定88mmol/l↓、钙测定1.92mmol/l↓；心肌酶学：肌酸激酶U/L↑、乳酸脱氢酶U/L↑、肌酸激酶同工酶36U/L↑、肌红蛋白.1ng/ml↑尿酸μmol/L↓；（.06.20）血常规：血红蛋白83g/L↓、红细胞压积27.8%↓、中性粒细胞百分比82.1%↑、尿沉渣：细菌(BACT)8↑、粘液丝(MS)/ul↑；电解质：大致正常肾功能：尿素7.44mmol/l↑、尿酸78μmol/L↓；
乙肝两对、BNP、输血前四项未见明显异常。
（.6.22）血常规：血红蛋白86g/L↓、红细胞压积27.4%↓、红细胞3.36*10^12/L↓、中性粒细胞百分比80.2%↑电解质：二氧化碳结合力18.7mmol/l↓、钾测定3.1mmol/l↓、钠测定mmol/l↓、氯测定96mmol/l↓、钙测定1.91mmol/l↓；红细胞沉降率测定54mm/hr↑；CRP：超敏C反应蛋白测定5mg/L↑；结缔组织全套：抗核抗体(1:)陽性(+)、抗核抗体(1:)陽性(+)、抗核抗体(1:80)阳性(颗粒型)、抗SS-A抗体陽性(++)；考虑到患者入院后化验血常规发现血红蛋白进行性下降，予以完善骨穿检查，骨穿检查见图：
6.18压力mmH2O,颜色清亮，脑脊液生化：脑脊液总蛋白mg/L↑、脑脊液氯化物mmol/l↓；脑脊液葡萄糖4.24mmol/l脑脊液常规+三大染色：白细胞数2*10^6/L、细胞总数6*10^6/L；脑脊液细胞学：中性粒细胞比例稍高，余细胞形体比例基本正常，请结合临床；6.22复查压力mmH2O,颜色清亮，脑脊液生化：脑脊液总蛋白mg/L↑、脑脊液氯化物mmol/l；脑脊液葡萄糖2.97mmol/l脑脊液常规+三大染色：白细胞数2*10^6/L、细胞总数5*10^6/L最后诊断
抗AMPA2受体抗体脑炎
群内老师发言摘录
王会林老师：中年女性，可能急性病程，呈进展性。目前定位:右侧额叶可能，右侧锥体束。定性:感染，炎性可能性大，代谢，中毒，血管病待除。首先完善磁共振检查。邱晓峰老师：定位：双侧大脑半球弥漫性病变，依据：双侧肢体瘫，嗜睡反应迟钝。定性：炎症，自免脑，代谢中毒，PRES？刘志勤老师：中年女性，急性病程，呈进展性。表现为认知下降，左侧肢体力弱，既往免疫抑制剂应用史，目前定位:右侧额叶，边缘叶可能，右侧锥体束。定性:感染，自免脑炎，代谢，中毒，肿瘤首先完善磁共振，脑脊液检查。范秉林老师：反应迟钝+左侧肢体偏瘫--定位：右侧侧大脑半球皮层（反应迟钝+左侧肢体偏瘫），丘脑（言语少，反应迟钝，不与人交流，意识模糊，不主动进食，不睡觉）视乳头（眼底视乳头边界欠清楚，）右侧面神经核及舌下神经（左侧鼻唇沟稍浅，伸舌不能，口角右偏）+锥体束（病理征阳性、肌张力增高）。定性：1.自身免疫性，因为有风湿免疫基础+免疫抑制使用；2.颅内经脉系统血栓（大脑深静脉），有高颅压、意识改变；3.颅内感染，4.副肿瘤廉迎阳老师：中年女性，反应迟钝伴左侧肢体活动障碍。既往类风湿病史。查体，嗜睡，认知功能下降，左侧中枢性面舌瘫，左侧肢体瘫，左侧病理征阳性。定位，大脑皮层，右侧皮质脊髓束。定性，感染，免疫相关，中毒？血管炎？秦琳老师:定位：大脑皮层病变，双侧锥体束；定性：炎症，自免脑，代谢中毒，血管炎.洪诸权老师：定位：定位主要累及右额颞叶，丘脑及右侧白质广泛也有可能。亚急性至慢性起病，病程有反复，考虑自身免疫可能，但患者有换药，甲氨引起的脑病?刘睿婷老师：中年女性，既往类风湿疾病多年，常年口服抗风湿药物，有过记忆力下降病史，记忆力下降、四肢无力，定位双侧大脑半球或脑干，左侧肌张力高定位锥体外系，左侧深浅感觉减退定位右侧脊髓丘脑束、左侧后索，左侧病理征阳性定位右侧锥体束，定位较广泛，结合既往病史定性首先考虑免疫相关（血管炎等）。李莹老师：定位锥体束，脊髓丘脑束，额颞叶边缘系统。定性：自免脑，血管病，免疫相关性炎症?张海霞老师：患者中年女性，既往有类风湿关节炎病史，亚急性起病，进行性加重，表现为嗜睡，言语欠清，视乳头水肿，右侧中枢性面瘫，四肢肌力均差，左侧重于右侧，左侧病理征阳性。定位于皮层和双侧皮质脊髓束，视乳头。定性：1.免疫性疾病，包括脱髓鞘性疾病及血管炎；2.静脉窦疾病；3.患者长期服用免疫抑制剂，特殊感染不能排除，包括真菌、结核、梅毒等；4.中毒性疾病；5.肿瘤及副肿瘤。李大伟老师：中年女性，急性起病，逐渐进展加重，变现为反映迟钝，意识模糊，左侧肢体无力，定位于额叶或广泛大脑皮质，右侧皮质脊髓束，定性炎症，免疫相关性，副肿瘤性，代谢中毒性，长期免疫治疗，附肿瘤可能行大，肿瘤系列，脑脊液检查，头部MRI！黄明雷老师：中年女性，慢性病程，波动进展起病，既往类风湿疾病多年，常年口服抗风湿药物，有过记忆力下降病史，记忆力减退，定位高级皮层或海马区。左侧鼻唇沟稍浅，口角右偏。定位面神经核上性，左侧肢体肌力2级，肌张力增高，左侧Babinski征可引出。定位右侧锥体束。右侧肢体肌力上肢5-级，下肢4级，肌张力正常，定位左侧半球或脑干，左侧肢体深浅感觉减退，定位右侧脊髓丘脑束、左侧后索。定性：1.免疫炎性；2患者长期服用免疫抑制剂，特殊感染不能排除，包括真菌、结核、梅毒等；3副肿瘤。徐光燕老师：既往有类似病史，不明原因好转，可能与应用免疫抑制剂有关，这样更支持免疫相关（血管炎首选）。刘睿婷老师：既往有类似病史，不明原因好转，可能与应用免疫抑制剂有关，这样更支持免疫相关（血管炎首选）。王玉林老师+邱晓峰老师：静脉窦血栓？洪诸权老师+黄明雷医生：表现象疝了，还能有脑脊液吗?王会林老师（被点赞）：免疫介导性脑炎来解释患者昏迷，病情恶化。李楠老师：血管炎急性期引起血管微小血栓，同时合并免疫性脑炎。患者进行性贫血，低氧，心肌损害都支持MODS
华生老师：我看是结蒂组织病用了免疫抑制剂然后得了脑病，或者结蒂组织病到脑了，药物导致感染嘛，目前还没有依据，目前可以肯定的是双侧丘脑，那么得想到：1、黄病毒感染，2、淋巴瘤，3、胶质瘤，4、Galen静脉血栓，发病这么快得注意静脉窦血栓
杨增烨老师：CJD，
医院于颖进行性智能减退，进展迅速，通常在发病后数周或数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮层强直，伴肌阵挛、精神症状等，排除相关引起痴呆的其它疾病，需高度怀疑CJD，花边征，三相波，化验脑脊液14-3-3郭科老师：
最后诊断：抗AMPA2受体抗体脑炎；
抗Ｎ－甲基－Ｄ－天冬氨酸（ＮＭＤＡ）受体脑炎我们还是见得多，但是这个抗AMPA2受体抗体脑炎国内几乎没有报道。很少见
读书笔记
读书笔记—AMPA---郭科浩玉
抗AMPA受体脑炎属自身疫介导的边缘性脑炎中的一种,多见于青年人，AMPA受体是一种谷氨酸盐受体是由ＧluＲ1,2.3.4,亚单位构成四聚体结构，主要表达于海马神经毡，对于许多突触结构后膜的可塑性及突触传导有重要意义。有研究发现该抗体导致海马神经元上突触前或突触后ＧluＲ1／2受体数量减少，从而影响神经突触信息的传递。ＡＭPA受体功能功能障碍导致抑制性突触传递自身稳定性下降以及自身兴奋性升高，这可能同患者记忆力减退以及癫痫发作有关。还有研宄发现抗AMPA受体ＧluＲ－3B抗体同癫痫患者中认知、精神、行为异常有关。有研宄提出抗AMPA受体脑炎主要表现性脑炎症状，但可出现其他症状及精神异常，在64％的患者中合并有肿瘤。部分患者可明显好转甚至痊愈，但多数患者仅部分好转。肿瘤的筛查对预后有一定影响，因此应予充分重视。抗AMPA受体抗体阳性的ＬE可不出现畸胎瘤、进行性运动障碍、低通气和自主神经功能紊乱等抗NMDA受体脑炎典型表现，其代表了一种新型免疫介导性脑炎，伴或不伴有肿瘤，存在一定复发性，免疫治疗通常有效。患者主要表现为以近记忆力下降为主的认知功能障碍以及构音障碍，在边缘脑炎中较为不典型，行PET-CT检查未发现肿瘤，最终通过血液及脑脊液抗体检测确诊，这提示我们对疾病更好的认识以及完善的实验室检查在此类疾病的诊断尤为重要。
病例提供并主持：郭科中南大学湘雅三院；总结整理：黄明雷、李锬；编辑：李会琪
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